Glossar

Arthropathie

ist ein medizinischer Oberbegriff für Gelenkerkrankungen.

Blutgefäß

oder Ader bezeichnet die röhrenförmige Struktur der Gefäße im menschlichen Körper, in denen das Blut transportiert wird. Intakte Blutgefäße sind eine Bedingung für den Transport des Blutes innerhalb des Körpers und für einen ungestörten Blutfluss.

Chromosom 12

Chromosome enthalten die Erbinformationen eines Lebewesens. Jede menschliche Zelle besitzt 23 verschiedene Chromosomen, die jeweils doppelt vorliegen. Auf Chromosom 12 liegt unter anderem das Gen für den von-Willebrand-Faktor. Da Chromosom 12 nicht zu den Geschlechtschromosomen gehört, sind von dieser Erbkrankheit (von-Willebrand-Syndrom) Männer und Frauen gleichermaßen betroffen.

DDAVP

Das synthetisch hergestellte Arzneimittel DDAVP (Desamino-D-Arginin-Vasopressin) ist ähnlich aufgebaut wie ein natürlich im Körper vorkommendes Hormon (Vasopressin). Es verbessert die Blutstillung, indem es im Blutplasma die Menge an den Gerinnungsfaktoren von-Willebrand-Faktor und Faktor VIII erhöht. Es kann daher erfolgreich in der Behandlung von Patienten mit leichter Hämophilie A, leichtem bis mittelschwerem von-Willebrand-Syndrom sowie zur Behandlung von defekten Blutplättchen eingesetzt werden.

Enzyme

sind Proteine, die eine chemische Reaktion in Gang setzen oder beschleunigen können. Sie spielen eine tragende Rolle im Stoffwechsel aller lebenden Organismen: Sie steuern den überwiegenden Teil biochemischer Reaktionen von der Verdauung bis hin zum Kopieren der Erbinformation. Beispielsweise sind sie für die Aktivierung der inaktiven Vorstufen von Gerinnungsfaktoren notwendig.

Faktor IX

gehört zu den Gerinnungsfaktoren und spielt eine wichtige Rolle in der Blutstillung. Bei einem Mangel (teilweise oder vollständig) an Faktor IX im Blut spricht man von einer Hämophilie B.

Faktor VIII

gehört zu den Gerinnungsfaktoren und spielt eine wichtige Rolle in der Blutstillung. Bei einem Mangel (teilweise oder vollständig) an Faktor VIII im Blut spricht man von einer Hämophilie A.

Fibrin

Gefäßwand

bezeichnet die Außenhülle von Blutgefäßen. Die Wand eines größeren Blutgefäßes besteht aus drei verschiedenen Schichten. Diese dienen dem Gas-, Flüssigkeits- und Stoffaustausch zwischen Blut und umliegendem Gewebe. Bei Verletzung der Gefäßwand setzen die geschädigten Zellen u.a. den von-Willebrand-Faktor frei, der dafür sorgt, dass die Blutstillung einsetzt.

Gerinnungsfaktoren

sind Eiweißstoffe oder Proteine in unserem Blut, die für die Blutgerinnung zuständig sind. Gerinnungsfaktoren werden oft mit Hilfe von römischen Zahlen unterschieden. So spricht man u.a. von Faktor VIII, Faktor IX oder von Faktor XIII.

Gerinnungskonzentrate

sind Medikamente, die den jeweils fehlenden Gerinnungsfaktor in hoher Konzentration enthalten. Sie können aus Blutplasma gewonnen werden oder gentechnisch hergestellt werden.

Gerinnungsstörung

bezeichnet in der Medizin eine Störung der Blutgerinnung, die zu einer erhöhten Blutungsneigung oder zu einer erhöhten Blutgerinnselbildung führen. Als Folge treten entweder Blutungen oder Verstopfungen der Blutgefäße (z. B. Thrombosen, Herzinfarkt) auf.

Geschlechtschromosome

bezeichnen Chromosome, die festlegen, welches Geschlecht ein Lebewesen ausbildet. Es gibt X- und Y-Chromosomen. Jeder Mensch hat 2 Geschlechtschromosome. Frauen besitzen 2 X-Chromosome, Männer 1 X- und 1 Y-Chromosom. Auf dem X-Chromosom liegen die Anlagen für die Bildung der Gerinnungsfaktoren VIII und IX. Daher sind von der Hämophilie A und B fast ausnahmslos Männer betroffen.

Hämophilie A

ist eine Erkrankung, die durch spontan auftretende Blutungen auf Grund einer nicht funktionierenden Gerinnung gekennzeichnet ist. Verursacht wird diese Erkrankung durch das Fehlen oder die Verminderung des Gerinnungsfaktors VIII.

Hämophilie B

ist eine Erkrankung, die durch spontan auftretende Blutungen auf Grund einer nicht funktionierenden Gerinnung gekennzeichnet ist. Verursacht wird diese Erkrankung durch das Fehlen oder die Verminderung des Gerinnungsfaktors IX.

Intravenöse Therapie

Das notwendige Medikament wird in die Vene, zumeist Armvene, gegeben. Dadurch wird es schnell im Körper verteilt und ist sofort wirksam.

Kollagen

ist ein nur bei Menschen und Tieren vorkommendes Strukturprotein des Bindegewebes. Im menschlichen Körper ist Kollagen mit über 30 Prozent Anteil am Gesamtgewicht aller Proteine das am meisten verbreitete Eiweiß. Kollagen ist der organische Bestandteil unserer Knochen und Zähne und Hauptbestandteil von Knorpel, Sehnen, Bändern und Haut.

Proteine

sind umgangssprachlich auch Eiweiß genannte Moleküle, die vielfältige Aufgaben im Organismus übernehmen. Proteine bestimmen z. B. den Zellaufbau, beeinflussen als Enzyme die Geschwindigkeit chemischer Reaktionen oder transportieren Substanzen im menschlichen Körper.

Subkutane Therapie

bezeichnet die Gabe von Medikamenten unter die Haut. Beispielsweise sollten Impfungen bei Betroffenen mit Blutgerinnungsstörungen immer subkutan und nicht intramuskulär (in den Muskel) verabreicht werden, da durch das Spritzen in den Muskel eine Blutung ausgelöst werden kann.

Thrombose

bezeichnet eine Gefäßerkrankung, bei der sich unkontrolliert ein Blutgerinnsel (Thrombus) in einem Gefäß bildet.

Tranexamsäure

ist eine Substanz, die in der Medizin zur Hemmung der körpereigenen Auflösung eines Blutgerinnsels verwendet wird.

von-Willebrand-Faktor

ist ein Protein, das bei der Blutgerinnung eine wichtige Rolle spielt. Kommt es zu einem Riss der Innenwand eines Gefäßes, werden die darunter liegenden Proteine der Gefäßwand freigelegt, u. a. Kollagene. Der von-Willebrand-Faktor kann im Falle einer Verletzung an die Kollagene binden. Bestimmte Zellbestandteile des Blutes, die Blutplättchen, verfügen auf ihrer Oberfläche über eine Andockstelle, an die der von-Willebrand-Faktor binden kann. Der von-Willebrand-Faktor (früher auch von-Willebrand-Jürgens-Faktor genannt) schafft also eine Brücke zwischen den Blutplättchen und der verletzten Gefäßwand. Dies führt zu der Bildung eines stabilen Fibringerinnsels und die Blutung stoppt.

von-Willebrand-Syndrom

ist eine erblich bedingte Blutgerinnungsstörung, die auf einem Mangel oder Defekt an einem bestimmten Gerinnungsfaktor, dem von-Willebrand-Faktor, beruht. Da das fehlerhafte Gen auf dem Körper-Chromosom 12 liegt, sind von dieser Krankheit Männer und Frauen betroffen.